Cirrosi biliare primaria, aspettativa di vita, sintomi e terapie
Pubblicato il da Germana Bevilacqua - aggiornato il - Sintomi e Cure: consigli, rimedi e prevenzione
La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia epatica progressiva caratterizzata da un accumulo di bile nel fegato, noto come colestasi. Questo fenomeno provoca danno ai piccoli dotti biliari, che si occupano di drenare la bile dal fegato. Col passare del tempo, la pressione accumulata distrugge i dotti biliari e porta a danni alle cellule epatiche, con conseguente sviluppo di cirrosi e, nei casi più gravi, di insufficienza epatica.
Cause e fattori di rischio della PBC
Le cause esatte della PBC non sono note, ma è probabile che si tratti di una malattia autoimmune. In questo contesto, il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule del corpo, in particolare i dotti biliari, che vengono distrutti progressivamente.
I fattori di rischio per la cirrosi biliare primitiva includono:
- Predisposizione genetica: chi ha in famiglia soggetti affetti da PBC ha una maggiore probabilità di sviluppare la malattia.
- Genere: le donne hanno un rischio fino a nove volte maggiore rispetto agli uomini, soprattutto nella fascia di età tra 40 e 60 anni.
- Origine etnica: la PBC è più comune tra gli europei del Nord rispetto agli afroamericani.
- Altre malattie autoimmuni: chi soffre di condizioni come l’artrite reumatoide o la sindrome di Sjögren ha un rischio elevato di sviluppare PBC.
- Fattori ambientali: l’esposizione a sostanze chimiche o infezioni può aumentare il rischio di PBC.
Segni e sintomi della cirrosi biliare primitiva
Fino al 25% dei pazienti affetti da PBC è asintomatico all’inizio, con la malattia diagnosticata casualmente durante analisi del sangue routinarie.
I sintomi iniziali più comuni includono:
- Affaticamento o stanchezza anomala.
- Prurito cutaneo, che può portare a discromie della pelle.
- Bocca e occhi secchi.
- Dolore alle ossa e articolazioni.
- Facile formazione di lividi e sanguinamento.
Con il progredire della malattia, possono insorgere sintomi più gravi legati alla cirrosi, come:
- Atrofia muscolare.
- Ascite (accumulo di liquido nell’addome).
- Rigidità alle gambe.
- Ittero (colorazione gialla della pelle).
- Confusione e disorientamento.
Diagnosi della cirrosi biliare primitiva
La diagnosi di PBC viene effettuata quando il medico sospetta infiammazione epatica in base alla storia clinica e all’esame obiettivo. Spesso, la malattia viene diagnosticata casualmente attraverso esami del sangue anomali.
Le analisi di laboratorio includono test della funzionalità epatica come AST (aspartato aminotransferasi), ALT (alanina aminotransferasi) e GGT (gamma-glutamiltripeptidasi), che possono risultare elevati in caso di malattie epatiche. Inoltre, si verifica la presenza di anticorpi antimitochondriali (AMA), che risultano positivi nel 90% dei casi di PBC.
Ulteriori accertamenti possono comprendere ecografie, TAC o risonanze magnetiche per valutare eventuali alterazioni strutturali nel fegato. In alcuni casi, è indicata una biopsia epatica per confermare la diagnosi.
Trattamento della cirrosi biliare primitiva
La terapia della cirrosi biliare primitiva mira a gestire i sintomi, rallentare la progressione della malattia e prevenire complicazioni. Le opzioni di trattamento comprendono:
- Trapianto di fegato: considerato l’unico “cure” per la PBC in stadio avanzato.
- Ursodiolo (Actigal): primo trattamento di riferimento, aiuta a trasportare la bile nel sistema biliare.
- Cure immunosoppressive: per ridurre l’infiammazione e l’attività autoimmune.
- Gestione del prurito: possono essere utilizzati antistaminici e farmaci specifici come il colestiramina.
- Supporto alle complicazioni: monitoraggio di cirrosi, ipertensione portale e carenze vitaminiche.
Prognosi della cirrosi biliare primitiva
La PBC è una malattia progressiva che può essere controllata, ma non curata. La prognosi dipende da vari fattori, tra cui la presenza di sintomi e la funzionalità epatica al momento della diagnosi. Grazie ai progressi terapeutici, l’aspettativa di vita è stata notevolmente migliorata negli ultimi anni.
In media, un paziente asintomatico vive circa 16 anni dopo la diagnosi, mentre per quelli con sintomi, l’aspettativa di vita è di circa 7,5 anni.
Le complicazioni della PBC includono ascite, edema, facile formazione di lividi, encefalopatia epatica e rischio elevato di cancro al fegato.
Prevenzione della cirrosi biliare primitiva
Poiché le cause della PBC non sono note, non è possibile prevenirla. Tuttavia, è fondamentale adottare misure per limitare ulteriori danni al fegato, come ridurre il consumo di alcol e evitare farmaci epatotossici.
Per ulteriori informazioni, consultare fonti ufficiali come l’American Liver Foundation o la European Association for the Study of the Liver.
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