Cordoma, di cosa si tratta: sintomi, tipi e cause da conoscere
Pubblicato il da Germana Bevilacqua - aggiornato il - Sintomi e Cure: consigli, rimedi e prevenzione
Le cordome sono tumori maligni rari che si formano nelle ossa, in particolare nella colonna vertebrale e alla base del cranio. Questi tumori originano da cellule residue della notocorda, una struttura cartilaginea che contribuisce alla formazione della colonna vertebrale durante lo sviluppo embrionale. Nonostante la loro crescita lenta, le cordome possono essere temibili poiché infiltrano i tessuti circostanti e presentano un’alta probabilità di recidiva.
Le cordome rappresentano circa l’1-4% di tutti i tumori ossei maligni e si manifestano principalmente in individui di età compresa tra i 40 e i 70 anni, con una leggera predominanza nei maschi.
Tasso di sopravvivenza delle cordome
Negli Stati Uniti, il tasso di sopravvivenza mediana per i pazienti con cordoma è di circa sette anni. Le statistiche sono le seguenti:
- Sopravvivenza a 5 anni: 68%
- Sopravvivenza a 10 anni: 40%
La prognosi di un paziente affetto da cordoma è spesso influenzata dal successo dell’intervento chirurgico per la rimozione del tumore. Anche se queste neoplasie tendono a crescere lentamente, la loro natura localmente aggressiva può portare a recidive multiple.
Tassi di recidiva delle cordome
Le recidive delle cordome possono presentarsi a distanze variabili a seconda della tecnica di resezione chirurgica:
- 3.8 anni: dopo resezione completa
- 2.1 anni: dopo resezione parziale seguita da radioterapia
- 8 mesi: dopo resezione parziale senza terapie aggiuntive
Data l’elevata probabilità di recidiva, è fondamentale programmare controlli regolari, in quanto la scoperta precoce di una recidiva offre migliori prospettive terapeutiche.
Tipi di cordoma
Esistono tre principali tipi di cordoma:
- Cordoma classico: Rappresenta l’80-90% dei casi.
- Cordoma condroido: Circa il 5-15% dei casi, frequentemente localizzato alla base del cranio e presenta caratteristiche simili a quelle del condrosarcoma.
- Cordoma dedifferenziato: Meno del 5% dei casi ma è la forma più aggressiva.
Il trattamento delle cordome può comportare diverse opzioni, tra cui:
- Chirurgia: Rappresenta il metodo principale di trattamento. La chirurgia endoscopica endonasale (EEA) consente l’accesso ai tumori alla base del cranio senza incisioni aperte, riducendo il tempo di recupero.
- Radioterapia: Può essere somministrata in vari modi, con la terapia a protoni preferita per ridurre il danno ai tessuti circostanti.
- Chimioterapia: Utilizzata per bloccare la crescita delle cellule cancerose, anche se tale approccio è in fase di studio.
Sintomi delle cordome
Le cordome, essendo tumori a crescita lenta, possono manifestare sintomi a lungo termine che dipendono dalla loro localizzazione:
Sintomi di cordoma spinale
- Dolore
- Intorpidimento
- Cambiamenti nelle abitudini intestinali
- Problematiche urinarie
- Difficoltà nel camminare
Sintomi di cordoma alla base del cranio
- Mal di testa
- Visione doppia
- Dolore facciale
- Problemi di udito
- Difficoltà a deglutire
Cause delle cordome
La maggior parte delle cordome si sviluppa sporadicamente, senza un legame genetico ereditario chiaro, sebbene alcune mutazioni, come quella del gene brachyury, siano state associate a un aumento del rischio. Sebbene questo cambiamento non causi direttamente le cordome, è presente in una significativa percentuale della popolazione generale.
Classificazione delle cordome
Le cordome possono essere classificate come:
- Sporadiche: Sviluppate in assenza di storia familiare.
- Familiali: Raramente riscontrate, in cui più membri della stessa famiglia presentano la patologia.
Le cordome possono metastatizzare in altri parti del corpo e sono responsabili di una mortalità significativa, colpendo specialmente i polmoni.
Monitoraggio e ricerca
A causa della recidiva elevata, il monitoraggio regolare è fondamentale per poter gestire tempestivamente le eventuali recidive. La ricerca in corso nel campo delle nuove terapie è promettente e offrirà ai pazienti più opzioni terapeutiche futuri.
Per maggiori informazioni sui tumori ossei, si consiglia di consultare fonti ufficiali come il National Cancer Institute NCI e l’American Cancer Society ACS.
Le notizie riguardanti sintomi e cure riportate su blog.it vengono esposte a titolo informativo. Nel caso, voi o i vostri cari, soffriate di una delle patologie da noi trattate vi invitiamo a contattare il vostro medico curante..
Non perderti tutte le notizie della categoria salute su Blog.it