Sindrome SAPHO: cause, sintomi e opzioni di trattamento efficaci
Pubblicato il da Germana Bevilacqua - aggiornato il - Sintomi e Cure: consigli, rimedi e prevenzione
La sindrome SAPHO è un disturbo cronico che coinvolge la pelle, le ossa e le articolazioni. Il termine SAPHO è un acronimo che rappresenta la combinazione di sinovite, acne, pustolosi, iperostosi e osteite.
La sinovite indica l’infiammazione della membrana sinoviale delle articolazioni. Questo si manifesta tipicamente con calore, tenerezza, dolore, gonfiore e rigidità delle articolazioni coinvolte, comunemente nota come artrite.
L’acne è una condizione della pelle caratterizzata da piccole aree di infiammazione con formazione di pus nei follicoli piliferi, che generalmente appare sul viso e sulla parte superiore della schiena.
La pustolosi è una condizione della pelle molto infiammatoria, che provoca aree grandi e piene di liquido (pustole), tipicamente localizzate sui palmi delle mani e/o sulle piante dei piedi. La pelle di queste aree può anche sbucciarsi e sfaldarsi.
L’iperostosi indica una crescita ossea anormale eccessiva. Nell’ambito della sindrome SAPHO, questa è frequentemente localizzata nei punti in cui i tendini si attaccano alle ossa, normalmente nella parete toracica.
Infine, l’osteite, ovvero l’infiammazione dell’osso, può causare infiammazione delle articolazioni sacroiliache (sacroileite) e della colonna vertebrale (spondilite), comportando rigidità e dolori al collo e alla schiena.
Quali sono le cause della sindrome SAPHO?
La causa precisa della sindrome SAPHO non è nota. Si ritiene che ci sia una predisposizione genetica a svilupparla. La maggiore prevalenza del marcatore ematico ereditario HLA-B27 nei pazienti con sindrome SAPHO suggerisce un legame di ereditarietà.
Esistono anche ricerche che suggeriscono che la sindrome SAPHO sia correlata a un gruppo di condizioni artritiche che colpiscono tipicamente la colonna vertebrale, chiamate spondiloartriti. Per ulteriori informazioni, si possono consultare approfondimenti su artrite anchilosante e artrite reattiva.
Quali sono i sintomi della sindrome SAPHO?
La sindrome SAPHO provoca infiammazione articolare con sintomi quali dolore, rigidità, gonfiore, calore e arrossamento. Le articolazioni colpite possono includere sia quelle spinali sia quelle periferiche, come dita, polsi o ginocchia. L’acne e le pustole sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi sono segni distintivi.
Come viene diagnosticata la sindrome SAPHO?
La diagnosi della sindrome SAPHO avviene principalmente attraverso l’identificazione delle caratteristiche tipiche, tra cui sinovite, acne, pustolosi, iperostosi e osteite. Un test del sangue per il marcatore antigenico HLA-B27 può supportare la diagnosi.
Qual è il trattamento della sindrome SAPHO?
Il trattamento per i pazienti con sindrome SAPHO si concentra sui sintomi presenti. Generalmente, i farmaci utilizzati comprendono quelli che riducono l’infiammazione nei tessuti interessati. Esempi comuni includono farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come aspirina, ibuprofene (Advil, Motrin) e naproxene (Aleve), oltre a farmaci cortisonici, somministrati in forma di creme topiche, compresse o iniezioni nelle aree colpite.
Applicazioni di ghiaccio possono anche contribuire a ridurre l’infiammazione in determinate aree. Nei pazienti con sintomi articolari persistenti, sono stati utilizzati anche sulfasalazina (Azulfidine) e metotrexato (Rheumatrex, Trexall) con vari livelli di successo. Nuovi farmaci biologici, tra cui infliximab (Remicade), sono stati usati con successo in alcuni pazienti.
Qual è la prognosi per i pazienti con sindrome SAPHO?
Il quadro prognostico per i pazienti con sindrome SAPHO è difficile da prevedere e dipende molto dalla risposta ai farmaci. Quando farmaci come sulfasalazina o metotrexato alleviano i sintomi e i segni di infiammazione, la prognosi è generalmente favorevole.
È possibile prevenire la sindrome SAPHO? Poiché la predisposizione a svilupparla è ereditaria, al momento non è possibile previverla.
Fonti ufficiali
Klippel, John H., et al., eds. Primer on the Rheumatic Diseases, 13th Ed. New York: Springer and Arthritis Foundation, 2008.
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